Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser (MRKH) sau Agenezia de uter

Sindromul Rokitansky este cea mai gravă anomalie anatomică a organelor genitale interne feminine și se caracterizează prin absența uterului și a treimii superioare a vaginului.

Acestă malformație apare datorită lipsei de dezvoltare și fuziune a ductelor Mulleriene din care se dezvoltă uterul și parte superioară a vaginului – segmente care au aceeași origine embrionară.

Vaginul are dublă origine – porțiune superioară din ductele Mulleriene, iar partea inferioară din sinusul uro-genital. Vaginul se va tuneliza și va comunica cu uterul începînd cu luna a cincea de viață intrauterină a fătului de sex feminin.

Ovarele care au altă origine embrionară se dezvoltă normal, iar fetița va dezvolta caractere feminine normale.

Sindromul Rokitansky este incompatibil cu reproducerea.

Diagnosticul ageneziei de uter se pune în adolescență cînd apar modificările organismului odată cu pubertatea, dar fetița sau adolescenta nu prezintă menstruații datorită lipsei uterului.

Pentru aceste femei care ajung la vîrstă reproductivă și își doresc copii au ca soluție transplantul de uter sau mama surogat.

Pentru vaginul scurt se pot folosi dilatatoarele vaginale pentru a crește dimensiunea vaginului sau recontrucție vaginală atunci cînd lungimea acestuia nu permite un act sexual.

Alte malformații ale ductelor Mulleriene:

• uterul septat – parțial sau complet
• uterul unicorn (hemiuter) – cu corn rudimentar care poate să comunice sau nu cu celălalt hemiuter.
• uterul dismorfic – uterul în T, uterul infantil
• uter dublu – care poate prezenta vagin normal sau sept longitudinal (vagin dublu)
• sept vaginal – transvers sau longitudinal

Toate aceste maltormații uterine sînt de cele mai multe diagnosticate atunci cînd cuplu își dorește un copil, acestea fiind cauze de infertilitate.

Metodele de diagnostic sînt imagistice: ecografie cu reconstrucția 3D a cavității uterine, histeroscopie diagnostică, laparoscopie diagnostică.

Cele mai multe dintre aceste malformații pot fi rezolvate  prin histeroscopie care are ca scop reconstrucția cavității uterine pentru se putea obține și dezvolta o sarcină.

U = uter             C = col          V = vagin